ABSTRACT
RESUMEN Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas del organismo tanto de niños como de adultos. Constituye el trastorno genético limitante más frecuente de los caucásicos. Objetivo: Caracterizar a los pacientes con fibrosis quística (FQ)internados en el Servicio de Pediatría de un Hospital de IV Nivel de Atención del Seguro Social de Paraguay durante los años 2016 y 2019. Materiales y Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, con muestreo no probabilístico, en niños/as que acudieron al Hospital entre los años 2016 y 2019. Se utilizaron las historias clínicas de los pacientes ingresados, que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: Fueron incluidos 52 pacientes, 32/52 (61,54%) fueron del sexo femenino. La mediana de edad fue de 3 años (1 mes a 16 años). Del total, 37/52 (71,2%) pacientes no contaba con antecedentes familiares de FQ y el tiempo de diagnóstico que más frecuente fue entre los 0 a 8 meses de edad. La manifestación clínica al momento del diagnóstico que predominó fue la mixta (respiratorio/digestivo) en 38/52 pacientes (73,1%) y el patógeno más comúnmente aislado de secreción traqueal fue la Pseudomona aeruginosa en 33 (63,5%) de ellos. Cursaron con riesgo de desnutrición 18(34,6%) pacientes. Conclusión: Se pudo apreciar un predominio del sexo femenino, siendo la forma clínica de debut predominante la mixta, respiratorio y digestiva. Un tercio de los pacientes se encontraban con riesgo de desnutrición.
ABSTRACT Introduction: Cystic fibrosis is a disease that affects multiple body systems in both children and adults. It is the most common limiting genetic disorder in Caucasians. Objective: To characterize patients with cystic fibrosis (CF) hospitalized in the Pediatric Service of a Level IV Social Security Hospital in Paraguay during 2016-2019. Materials and Methods: this was an observational, descriptive and cross-sectional study, with non-probabilistic sampling, in children who presented to the Hospital between 2016 and 2019. The medical records of admitted patients who met the inclusion criteria were used. Results: 52 patients were included, 32/52 (61.54%) were female. The median age was 3 years (1 month to 16 years). Of the total, 37/52 (71.2%) patients did not have a family history of CF and the most frequent time of diagnosis was between 0 and 8 months of age. The predominant clinical manifestation at the time of diagnosis was mixed (respiratory/digestive) in 38/52 patients (73.1%) and the most commonly isolated pathogen from tracheal secretions was Pseudomonas aeruginosa in 33 (63.5%) of them. they. 18 (34.6%) patients were at risk of malnutrition. Conclusion: a predominance of the female sex was observed, the predominant clinical form of debut was mixed, respiratory and digestive. One third of the patients were at risk of malnutrition.